ベーチェット病の記事一覧

ベーチェット病とは、国が、特定疾患に指定している、難病の一つですが、
一体どんな病気なのでしょうか?

ここでは、ベーチェット病の原因について、詳しく見てみたいと思います。

 
★◇★ ベーチェット病の原因は、良く解っていません。

この病気は、慢性再発性の全身性炎症性疾患で、自己免疫疾患の一つです。

1937年、トルコ国のイスタンブール大学皮膚科のベーチェット教授が、
最初に報告し、病名にも、教授の名がつけられ、ベーチェット病となりました。

日本を始め、中東、地中海沿岸、中国、韓国などによく見られる病気で、
別名「シルクロード病」と呼ばれていて、日本は、最多発国となっており、

全国に、約18000人以上の、患者がいると言われています。

ベーチェット病の原因は、残念ながら、現在のところ、良く解っていませんが、
同じ自己免疫性疾患の一つである、「血管炎」ではないかと考えられています。

また、ある程度、遺伝的な素因に、関係が有る様だと言われております。
白血球等の、細胞表面には、ヒト白血球抗原(HLA)と呼ばれる、

様々なタイプの、たんぱく質があり、異物を排除する免疫の働きに対して、
自分の細胞や組織がもつ、パスポートのような役目をしています。

HLAのタイプは、遺伝によって決まりますが、世界のどの地域で調べても、
HLA-B51タイプの人に、患者さんが多いことが解っております。

ただ、患者さんのなかには、このタイプのHLAをもたない人もいるために、
必ずしも遺伝だけで、この病気の原因が、説明できるわけでは無いのです。

結局は、遺伝的素因に加えて、感染症やストレスなどの様々な環境因子が、
発病にかかわり、悪化をまねいてる様なのです。

一方、虫歯菌等の、細菌やウイルスの微生物の関与が、想定されていました。
ベーチェット病の、遺伝素因を持つ人に、これらが侵入すると、異常免疫反応が、

炎症を引き起こし、ベーチェット病の発症に、至るという考えも有力です。

疾患感受性遺伝子には、微生物に対する生体の初期反応に働くものも含んでおり、
この仮説の妥当性が検証され、これからの研究成果が、期待されます。

 

 

★◇★ ベーチェット病と言う病気の原因は、遺伝するのでしょうか。

日本の、家族内発症頻度は、正確には解っていませんが、多くはありません。
病気発症には、HLA-B51あるいは、その近傍に存在する疾患関連遺伝子が、
重要な役割を果たしていると、想定されています。

1991年の厚生省の報告によりますと、
ベーチェット病患者の、B51陽性率は、53.8%で、
常人の約15%の陽性率に比べると、明らかに高頻度であります。

B51の陽性者は、何倍も、ベーチェット病に罹患しやすい、計算になりますが、
それでも、1500人に1人の程度にすぎません。

また、全ゲノム遺伝子解析で、同定された感受性遺伝子に関しましては
罹患確率は、1.5倍程度に高めるにすぎません。

以上のデーターからは、遺伝素因が、重要であることは間違いありませんが、
決して、それだけで発症が規定されるわけでないことは明らかです。
外因(環境)の、重要性を示す、疫学的事象として、次のようなものあります。

ベーチェット病の多発地帯である、トルコからのドイツへの移民者の発症率は、
ドイツ人より高頻度ですが、永くトルコに定住者と、比べると少なくなります。

この結果は、疾患発症には遺伝・環境の双方が、関与していることを示しており、
単純な、遺伝性疾患としては、少なくとも捉えるべきではありません。

例えば、大切なことは、結婚に際して、大きな問題とすべきではないことです。

ベーチェット病

ベーチェット病とは、国が、特定疾患に指定している、難病の一つで、
口の中の粘膜・外陰部の潰瘍・皮膚症状・眼症状の、四つを主な症状とし、

副症状としては、内臓の潰瘍・神経症状がある、原因不明の慢性疾患です。
膠原病類縁疾患とも呼ばれ、全国に約2万人弱の、患者がいるとされています。

ここでは、ベーチェット病の症状について、詳しく見てみてみたいと思います。

 
★◇★ ベーチェット病の原因は、良く解っていません。

ベーチェット病の原因は、残念ながら、現在のところ、良く解っていませんが、
ある程度、遺伝的な素因に、関係が有る様だと言われております。

白血球等の、細胞表面には、ヒト白血球抗原(HLA)と呼ばれる、
様々なタイプの、たんぱく質がありまして、異物を排除する免疫の働きに対して、
自分の細胞や組織がもつ、パスポートのような役目をしています。

HLAのタイプは、遺伝によって決まりますが、世界のどの地域で調べても、
HLA-B51タイプの人に、患者さんが多いことが解っております。

ただ、患者さんのなかには、このタイプのHLAをもたない人もいるために、
必ずしも遺伝だけで、この病気の原因が、説明できるわけでは無いのです。

結局は、遺伝的素因に加えて、感染症やストレスなどの様々な環境因子が、
発病にかかわり、悪化をまねいてる様なのです。

 

★◇★ ベーチェット病に、罹った時の症状について

ベーチェット病とは、初発症状に、典型的なものがあります。、
口腔粘膜の、再発性アフタ性潰瘍を、発症する事が多くあって、

粘膜、皮膚、外陰部、目、関節、内臓など、全身に症状が出ます。
主な症状は、疾患の初期に起こり、寛解・再燃を繰り返す特徴があるのです。

※ 目の症状
虹彩毛様体炎型と、網膜ぶどう膜炎型の、2つの症状に分けられます。
霧がかかったように見えるなどの視力低下が、おもな初期症状です。

自然、または治療で回復することもありますが、網膜ぶどう膜炎型の症状が、
診られる場合は、くり返すうちに、次第に視力が低下し、失明もあります。

※ 外陰部の症状
男性では陰嚢に、女性では陰唇に、痛みをともなう潰瘍がみられます。

※ 皮膚の症状
「にきび」のような発疹がよくみられます。

皮下にできる、結節性紅斑は、膝から足首にかけて、前面にみられ、
やや盛りあがって赤くなり、硬い「しこり」として触れることができます。

また、皮下の浅いところに血栓性静脈炎が生じます。
四肢とくに下肢に生じやすく、静脈に沿って赤くなり、熱感・痛みが出ます。

※ 粘膜の症状
口の粘膜のアフタ性潰瘍は、まわりは赤くなって、痛みをともないます。

※ 関節の症状
関節に、痛みや腫れ等の炎症をみることがあります。

一般に、膝・肩などの大きな関節におこり、関節リウマチで良くおこる、

指などの小関節への炎症は、稀れにしかおこりません。
この病気では、関節が破壊されることはありません。

※ 消化器の症状
小腸から盲腸へ移るところに、沢山の潰瘍が生じ、腹痛・下血・便通異常
等の症状をともないます。
重症になると、腸に「あな」があき、腹膜炎を起こしたり、ショックなど、
重い消化管障害を合併します。
こうした重症型を、特殊病型として、腸管ベーチェット病と呼びます。

※ 血管の症状
静脈炎、動脈炎がおこります。
静脈の場合、浅いところの、血栓性静脈炎が多いのですが、

深いところの大きな静脈にも血栓ができ、閉塞症状をおこすこともあります。
脳・胸部・腹部 等の、動脈瘤は、破裂して死亡することもあります。

※ 中枢神経の症状
精神神経症状がある場合は、神経ベーチェット病と呼ばれます。

脳脊髄炎や髄膜炎になったり、運動まひや知覚障害、ときには意識障害 等、
いろいろな神経症状を合併します。
なかには、重症の後遺症が、残る場合もあります。

※ その他の症状
全身的な症状として、発熱がみられます。
臓器障害以外のものとしては、男性に副睾丸炎がみられることがあります。
多くは無いですが、心臓・肺・腎臓 等にも病変が生じることもあります。

 

★◇★  ベーチェット病の、治療にあたっては

ベーチェット病の治療については、
皮膚症状等の、軽度の病態や、寛解期には、コルヒチンなどを用います。

命に、影響を及ぼすような、重篤な眼病変や臓器病変 等の場合には、
免疫抑制剤を含む、高用量のステロイドやサイクロスポリン 等の、
強力な薬物治療を行います。

過去に、臓器病変をおこした場合や、特殊型ベーチェット病の場合には、
容易に再発することを、防止するために、寛解後も少量のステロイドを、
飲み続けることが多い様です。

難治性網膜ぶどう膜炎には、分子標的治療薬を、処方することもあります。

日常生活に於いて注意することは、極力ストレスを避けるようにすることです。
また、慢性の病気なので、体力を維持するための、バランスのよい食事の摂取に
心がける必要があります。

口腔粘膜の障害に対しては、刺激物の多い食事は避けるようにすることです。

ベーチェット病

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ベーチェット病、中々耳慣れない病気です。
ベーチェット病とは、自己免疫疾患の一つであり、再発・寛解を繰り返す、
原因不明の慢性疾患です。「膠原病類縁疾患」と呼ばれております。
ここでは、ベーチェット病の、症状・治療について、説明しております。

 
★◇★ ベーチェット病とは。概念について

ベーチェット病とは、簡単に説明しますと、
皮膚・目・口・外陰部・消化管・血管・関節・中枢神経・末梢神経、
身体の殆どを侵す、全身性の疾患であります。

皮膚・眼・口腔粘膜・外陰部において、慢性炎症が持続するのではなく、
急性炎症が反復する、ことに特徴があります。

増悪と寛解を互いに繰り返しながら、遷延化した経過を辿るという、
難治性疾患であります。

 
★◇★ ベーチェット病とは。罹った時の症状について

ベーチェット病とは、初発症状に典型的なものがあります、
口腔粘膜の、再発性アフタ性潰瘍を、発症する事が多くあって、
口唇・頬粘膜・舌・歯肉・口蓋粘膜に、鮮明な痛みを伴う潰瘍が生じます。

主な症状は、疾患の初期に起こり、寛解・再燃を繰り返す特徴があるのです。

眼部に、於ける症状は、
ぶどう膜炎をおこす、日本の代表的疾患の一つであります。
再発、寛解を繰り返す、この疾患の特徴を、最も適確に表現する部位で、

突然患者は、視力がなくす、また改善する、のを直接的に自覚します。
ぶどう膜炎があまりに激しいと、肉眼で前眼房にたまる膿を視認できます。

口腔粘膜部に、於ける症状は、
有痛性の口内炎が、この部位の症状の特徴ですが、一般的な原因による、
アフタ性口内炎との鑑別は容易では無いうえに、ほぼ全患者に出現します。

外陰部に、於ける症状は、
陰茎・陰嚢・大陰唇・小陰唇等の、外陰部に潰瘍が出現するのが、特徴です。
患者が自らが、病気を自覚したり、診断のきっかけとなる事が多いです。

皮膚に、於ける症状は、
結節性紅斑・血栓性静脈炎・毛嚢炎様皮疹が、合併して発症します。
しばしば結節性紅斑は、病勢と一致して、増悪、寛解を繰り返すようです。

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★◇★  ベーチェット病とは。治療にあたっては

ベーチェット病の治療については、皮膚症状等の、
軽度の病態や、寛解期には、コルヒチンなどを用いて、薬物治療を施します。

生命に、影響を及ぼすような、臓器病変や重篤な眼病変などの場合には、
高用量のステロイドやサイクロスポリンなどの、免疫抑制剤を含む、
強力な薬物治療を行います。

過去に、臓器病変をおこした場合や、特殊型ベーチェット病の場合には、
容易に再燃することを、防止するために、寛解後も少量のステロイドを、
飲み続けることが多いです。

難治性網膜ぶどう膜炎には、分子標的治療薬を、処方することもあります。

ベーチェット病